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EGPA Clinical Experience Forum

[2022.12.17]

GSK主催のEGPA(好酸球性多発血管炎性肉下腫症)のBio製剤であるMepolizumab(MPZ)の会に参加してきました。

会場はニューオータニで司会は澤田南アナウンサー、今半弁当と豪華な布陣でした。

最初のPR動画での印象に残った言葉は

「できること」が増えるより「楽しめること」が増えたほうがいい。

子育てしてると、ついついこどもにあれを習わせたいこれをできるようにしたいとか勝手に思うわけですが、それは親のエゴですかね。毎日ささいなことに気づいて全力で「楽しめる」子、人になってほしいですな。

 

ここからはただただ、ガチで研究会の報告です。ざっくり書きなぐってしまう。

まず和歌山大教授の藤井先生からEGPAのUp to date。

・ANCA陰性の神経障害とANCA陽性の神経障害は機序が異なると陰性例はEosinophilの組織浸潤によるもので陽性例は血管炎によるMultiple mononeuropathyであると。

・EGPAはこれまでに言われていた割合より多くの、45%に心臓病変がありそう。

・EGPA腎症は半月体形成性腎炎以外にもANCA陽性例でEo浸潤による間質性腎炎のパターンがみられる。

・MIRRA試験はANCA陰性例が多い。

・EGPAは安全性プロファイルが明確なBiologicsの使用がGCの副作用を減らし、生命予後改善のキーワードになるだろう。

一宮市立病院の皮膚科の満間先生は皮膚所見をたくさん共覧してくださった。

産業医大の上野先生は僕よりも卒年が2年も若い先生でした。お若いのにご立派です、尊敬です。

・ANCA陰性のEGPAほどIL5値の関与が多そうだというGWASの解析。

・ステロイドの副作用は感染症や消化管だけじゃなく骨・筋肉・皮膚・心血管・精神・代謝などなどきりがない

・EGPAはステロイドがききやすいが再発が多い

・再発性難治性EGPAではHealthy controlに比して70倍のIL5値!Eoが低くても、IL5は高い!びっくり!

・MEPOはENT症状や喘息症状はよく効くが、神経症状に効果が薄いかもしれない。

・GCでEoが低くても、潜在的な活動性が残存しているかもしれない。

・産業医大で寛解導入期にMPZ導入した症例は継続率も高く、副作用も少なく、IVCYと比してもBVAS減少量に見劣りなく、GCはIVCY群よりも減量できた(効果が高いというよりIVCYの継続率が60%程度ということが要因かも)。

・産業医大のMPZ導入して1年以上経過した症例30例の継続率は93%と高い。GC<4mg以下が28/30でGCフリーは19/30と非常にGC減量効果はあったが7/30(28%)で再発。副鼻腔病変で再発する例が多い。

聖マリアンナの高桑先生はMIRRA試験でのUnmetニーズに自験例で答えてくださった。

・MPZの寛解維持に対する効果は4年で80%がGCフリー(高すぎないか!?)

・免疫抑制剤フリーも4年で60%(やっぱり高くないか!?)

・ANCAの陽性例・陰性例での有効性の差はない。

・重症例に対しても有効。

・Nerve systemに対するMPZの効果→44%が併用鎮痛薬を減量できた。

・神経伝導速度検査はMPZ導入後悪化。これは軸索障害後の変化が遅れてDetectされている可能性があり、評価指標の検討が必要。

・しびれに牛車腎気丸が良く使われていた。(へぇ、使ってみようかな)

 

非常に充実した会でした。明日はSLEの会ですね。

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